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Reconnaître la maladie de Behçet

Diagnostic

Selon une étude, le délai moyen avant le diagnostic de la maladie de Behçet est de 5,3 ans à compter de l’apparition des symptômes.1*

Le diagnostic est rendu difficile à cause des nombreux diagnostics différentiels possibles pour les symptômes de la maladie de Behçet2-5†

Affections rhumatologiques

  • Arthrite réactionnelle
  • Arthropathies séronégatives

Affection hématologique

  • Neutropénie cyclique  

 

Affections gastro-intestinales

  • Maladie inflammatoire intestinale
  • Maladie cœliaque
  • Maladie de Crohn
  • Rectocolite hémorragique

Maladies auto-inflammatoires/ auto-immunes

  • Fièvre méditerranéenne familiale
  • Sarcoïdose
  • Sclérose en plaques
  • Lupus érythémateux disséminé

Maladies infectieuses

  • Virus de l’herpès simplex
  • Virus de l’immunodéficience humaine (VIH)
  • Syphilis
  • Tuberculose

Affections dermatologiques

  • Maladies cutanées bulleuses
  • Stomatite aphteuse récidivante
  • Syndrome de Sweet
  • Syndrome de Stevens-Johnson
  • Acné juvénile

Autres

  • Maladie d’Eales
  • Autres vascularites systémiques
  • Syndrome SAPHO

*Étude portant sur 661 patients menée dans les services dédiés à la maladie de Behçet des universités d’Akdeniz, de Cukurova, de Firat, de Gazi, d’Inonu et de Mersin.1
†N’inclut pas tous les diagnostics différentiels possibles.

Les critères du groupe d’étude international (ISG) peuvent aider au diagnostic de la maladie de Behçet.6

Remarque : Seul un médecin est en mesure de poser un diagnostic.

Ulcères buccaux récidivants

(aphteux ou herpétiformes) observés par le médecin ou le patient, récidivant au moins 3 fois sur une période de 12 mois

+ au moins 2 des critères suivants

Ulcères génitaux récidivants

Aphthous ulceration or scarring observed by physician or patient

Lésions oculaires

Uvéite antérieure, uvéite postérieure ou observation de cellules dans le corps vitreux lors d’un examen à la lampe à fente

OU

Vascularite rétinienne observée par un ophtalmologue

Lésions cutanées

Érythème noueux observé par le médecin ou le patient, pseudofolliculite ou lésions papulopustuleuses

OU

Nodules acnéiformes observés par un médecin chez de jeunes adultes ne suivant pas de traitement par corticostéroïdes

Résultat positif au test de pathergie

Read by a physician at 24 to 48 hours post test

Cliquez ici pour voir des images des manifestations de la maladie de Behçet

Envoyez votre patient consulter un rhumatologue pour confirmer le diagnostic

De nombreux patients chez qui l’on suspecte une maladie de Behçet me sont envoyés ; toutefois, un examen clinique minutieux est nécessaire pour écarter d’autres maladies qui peuvent être assimilées à certaines des caractéristiques de la maladie de Behçet. Au cours de ma carrière, j’ai vu un grand nombre d’erreurs de diagnostic, incluant des stomatites aphteuses récidivantes, des infections par le virus de l’herpès simplex, et des maladies inflammatoires intestinales, dont la maladie de Crohn.

Dr Amr H. Sawalha

professeur de médecine interne
Marvin et Betty Danto, professeurs spécialisés dans la recherche sur le tissu conjonctif
Service de rhumatologie, Département de médecine interne et centre d’informatique médicale et de bioinformatique
de l’Université du Michigan

Nous ne connaissons pas les causes de la maladie de Behçet. C’est incontestablement une maladie inflammatoire ; plusieurs cytokines sont impliquées. Il semble également y avoir une composante génétique. Plusieurs déclencheurs environnementaux ont été proposés, mais il n’existe aucune preuve mettant en cause un déclencheur spécifique.

Dr Delfin Santos

American Arthritis and
Rheumatology Associates

La vie d’un patient souffrant d’une maladie de Behçet non diagnostiquée est frustrante et potentiellement handicapante. Une meilleure sensibilisation permettra une orientation plus rapide et, en définitive, améliorera l’expérience du patient.

Dr Andrew J. Sulich

St. John Hospital and Medical Center
Beaumont Hospital – Grosse Pointe
Beaumont Hospital – Dearborn

Vous pensez que l’un de vos patients pourrait souffrir de la maladie de Behçet ?
Envoyez-le consulter un rhumatologue pour confirmer le diagnostic

Contribuez à sensibiliser les gens aux
difficultés liées à la maladie de Behçet et à permettre de
diagnostiquer cette maladie plus tôt

La qualité de vie d’une personne atteinte par la maladie de Behçet peut être affectée par une multitude de symptômes. Malheureusement, l’obtention d’un diagnostic précis peut participer aux difficultés rencontrées par les patients qui vivent avec cette maladie.1,2,7-9 Le partage des informations ci-dessous sur les réseaux sociaux contribuera à sensibiliser les gens à la maladie de Behçet et pourrait même permettre de diagnostiquer la maladie plus tôt.

Partagez ces informations pour faire connaître cette maladie

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Ressources

Documents de référence :

1. Alpsoy E, Donmez L, Onder M, et al. Clinical features and natural course of Behçet’s disease in 661 cases: a multicentre study. Br J Dermatol. 2007;157(5):901-906. 

2. Ambrose NL, Haskard DO. Differential diagnosis and management of Behçet syndrome. Nat Rev Rheumatol. 2013;9(2):79-89. 

3. Dalvi SR, Yildirim R, Yazici Y. Behçet’s syndrome. Drugs. 2012;72(17):2223-2241. 

4. Yazici H, Seyahi E, Hatemi G, Yazici Y. Behçet syndrome: a contemporary view. Nat Rev Rheumatol. 2018;14(2):107-119. 

5. Zeidan MJ, Saadoun D, Garrido M, Klatzmann D, Six A, Cacoub P. Behçet’s disease physiopathology: a contemporary review. Auto Immun Highlights. 2016;7(1):4. 

6. International Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. Lancet. 1990;335(8697):1078-1080. 

7. Senusi A, Higgins S, Fortune F. The influence of oral health and psycho-social well-being on clinical outcomes in Behçet’s disease. Rheumatol Int. 2018;38(10):1873-1883. 

8. Canpolat O, Yurtsever S. The quality of life in patients with Behçet’s disease. Asian Nurs Res (Korean Soc Nurs Sci). 2011;5(4):229-235. 

9. Bernabé E, Marcenes W, Mather J, Phillips C, Fortune F. Impact of Behçet’s syndrome on health-related quality of life: influence of the type and number of symptoms. Rheumatology (Oxford). 2010;49(11):2165-2171. 

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