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À propos de la maladie de Behçet

Manifestations de la maladie de Behçet

La maladie de Behçet, également appelée syndrome de Behçet, est une maladie rare, chronique, inflammatoire et systémique. La maladie de Behçet est une forme de vascularite pouvant atteindre des vaisseaux de taille variable, qui affecte les artères et les veines de toute taille. Elle se manifeste le plus souvent par l’apparition de lésions mucocutanées accompagnées de lésions au niveau d’autres organes.1-4

La maladie de Behçet affecte plusieurs organes et sa prise en charge implique plusieurs spécialités médicales différentes.1,2,5,6

Ulcères génitaux

jusqu’à 80%

+

Ulcères génitaux

jusqu’à 80%

Dont : Lésions scrotales, lésions vulvaires, épididymite.

Spécialiste : Urologue, gynécologue.

Cliquez ici pour voir des images d’ulcères génitaux.

Maladies oculaires

jusqu’à 50%

+

Maladies oculaires

jusqu’à 50%

Dont : Uvéite antérieure, hypopyon récidivant, hyalite, infiltrats rétiniens, vascularite rétinienne, occlusion vasculaire rétinienne.

Spécialiste : Ophtalmologue.

Cliquez ici pour voir des images d’une maladie oculaire.

Affections vasculaires

jusqu’à 16%

+

Affections vasculaires

jusqu’à 16%

Dont : Cardiopathie ischémique ; anévrismes cardiaques, pulmonaires et périphériques ; occlusions veineuses profondes.

Spécialiste : Cardiologue, pneumologue, chirurgien vasculaire.

Affections Gastro-intestinales

0-25%

+

Affections Gastro-intestinales

0-25%

Dont : Ulcères aphteux à n’importe quel endroit du tube digestif.

Spécialiste : Médecin généraliste, gastroentérologue.

Ulcères Buccaux

jusqu’à 98%

+

Ulcères Buccaux

jusqu’à 98%

Dont : Ulcères aphteux dans la bouche et/ou la gorge.

Spécialiste : Médecin généraliste, dentiste, chirurgien-dentiste.

Cliquez ici pour voir des images d’ulcères buccaux.

Lésions cutanées

jusqu’à 80%

+

Lésions cutanées

jusqu’à 80%

Dont : Folliculite, érythème noueux, résultat positif au test de pathergie.

Spécialiste : Dermatologue.

Cliquez ici pour voir des images de lésions cutanées.

Douleurs Articulaires

jusqu’à 45%

+

Douleurs Articulaires

jusqu’à 45%

Dont : Arthrite non oblitérante touchant généralement les grosses articulations.

Spécialiste : Rhumatologue.

Affections Neurologiques

5-25%

+

Affections Neurologiques

5-25%

Dont : Maladie parenchymateuse, thrombose veineuse cérébrale.

Spécialiste : Neurologue.

 

 

 

Les manifestations de la maladie de Behçet sont cycliques, alternant des périodes de rémission et des périodes de récidive. Ces manifestations peuvent ne pas apparaître simultanément.3 Elles peuvent se présenter sous forme d’affections d’apparence isolée et sont souvent traitées par différents médecins spécialistes en fonction du système concerné. Par exemple, les ulcères buccaux, la manifestation la plus courante de la maladie, sont souvent traités par un dentiste ou un médecin généraliste. De même, on fera généralement appel à un dermatologue pour examiner et traiter les manifestations cutanées, et on confiera le traitement des ulcères génitaux à un gynécologue ou à un urologue.2,3,7

VOUS PENSEZ QUE L’UN DE VOS PATIENTS POURRAIT SOUFFRIR DE LA MALADIE DE BEHÇET ?
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Images de manifestations de la maladie de Behçet

Fréquence des manifestations de la maladie de Behçet observées en premier par un professionnel de santé.8,a

Ulcères buccaux

100%

Ulcères génitaux

95%

Lésions papulopustuleuses

83%

Érythème noueux

62%

Maladie oculaire

47%

Arthrite

39%

Maladie vasculaire

21%

Maladie neurologique

3%

Patients (%)

aÉtude portant sur 428 patients dont les premières consultations cliniques ont eu lieu entre juillet 1977 et décembre 1983 (inclus) au centre de consultations externes pluridisciplinaire spécialisé dans la maladie de Behçet de la Faculté de médecine Cerrahpaşa de l’Université d’Istanbul, en Turquie.8

Le type et la gravité des manifestations de la maladie de Behçet varient grandement, et ces manifestations peuvent toucher plusieurs systèmes d’organes. Toutefois, la quasi-totalité des personnes atteintes par la maladie de Behçet présente simultanément plusieurs ulcères buccaux fréquents et récidivants.9 Ces ulcères sont douloureux et peuvent être réfractaires au traitement.3,10 Souvent la première manifestation de la maladie de Behçet, les ulcères buccaux contribuent à dégrader considérablement la qualité de vie des patients, impactant les actions de la vie quotidienne comme mâcher, avaler et parler.11-14 Les ulcères buccaux récidivants observés en cas de maladie de Behçet ont tendance à se multiplier u ou la muqueuse et peuvent laisser des cicatrices.3,15

Une revue systématique de la littérature, portant sur plus de 2 500 citations et plus de 21 000 patients atteints par la maladie de Behçet, a confirmé que la manifestation la plus courante de la maladie de Behçet était l’apparition d’ulcères buccaux. 19 études sur 27 ont fait état d’une prévalence de 100 %. Une étude a fait état d’une moyenne de 12,7 ulcères buccaux par patient et par an ; dans une autre étude, les ulcères buccaux étaient la seule manifestation présentée par l’ensemble des patients avant ou pendant l’étude. Les symptômes fréquemment signalés incluaient une fatigue/des troubles du sommeil (70 %), des douleurs (59 %) et des maux de tête (58 %) ; les lésions cutanées étaient également courantes (58 %). Plusieurs comorbidités, à type de troubles émotionnels (24 %-44 %), fibromyalgie (8 %-24 %) et perte de l’audition (10 %-59 %), étaient en forte hausse chez les patients atteints par la maladie de Behçet par comparaison avec les sujets sains. La qualité de vie des patients souffrant de la maladie de Behçet est aussi dégradée, et parfois plus fortement dégradée que celle des patients souffrant d’autres affections inflammatoires chroniques (tel que la polyarthrite rhumatoïde).16

En dehors des ulcères buccaux, de nombreuses personnes sont victimes d’autres manifestations douloureuses (arthrite, ulcères génitaux et lésions cutanées). La douleur causée par ces manifestations peut également avoir un impact négatif sur la qualité de vie.Enfin, les manifestations plus visibles affectent également l’image que les patients ont de leur propre corps.11

bÉtude de 2 656 citations et affiches examinant la maladie de Behçet chez les patients atteints d’ulcères buccaux et d’autres manifestations de la maladie.

Cause de la maladie de Behçet

Aucune cause sous-jacente n’a été clairement identifiée pour la maladie de Behçet. L’association de prédispositions génétiques et de déclencheurs environnementaux pourraient contribuer à activer une cascade auto-immune et conduire à la maladie de Behçet.3 On ignore encore le mécanisme exact des perturbations inflammatoires qui surviennent en cas de maladie de Behçet.4

La maladie de Behçet : une cascade auto-immune non contrôlée dans le tissu vasculaire.3,10,17-25

Déclencheurs environnementaux

 
  • Agents viraux ou bactériens comme Streptococcus sanguis, le virus de l’herpès simplex, le virus d’Epstein-Barr et le cytomégalovirus
  • L’activation des cellules immunitaires contre les protéines de choc thermique ciblant les bactéries peut déclencher la réponse auto-immune observée dans la maladie de Behçet
  • Pollution

Prédisposition génétique

 
  • Antécédents familiaux
  • HLA-B51
  • IL-10
  • IL23R/IL12RB2

Activation d’une réponse immunitaire

 

Augmentation de la production de cytokines pro-inflammatoires

 
IL-2, IL-6, IL-12, IL-17, IL-23, IL-33, TNF-α, IFN- γ

Inflammation

 

HLA, antigène des leucocytes humains ; IFN, interféron ; IL, interleukine ; TNF, facteur de nécrose tumorale.

managementmanagement

Prise en charge de la maladie de Behçet

À ce jour, il n’existe que peu de traitements approuvés contre la maladie de Behçet.1,7 Les stratégies de prise en charge incluent des anti-inflammatoires et des immunosuppresseurs. Le traitement à long terme par certains médicaments peut être limité à cause du profil de tolérance de ces médicaments.3


Plusieurs organes différents étant touchés, les recommandations préconisent une approche pluridisciplinaire pour la prise en charge des manifestations de la maladie de Behçet.1 Tandis que la prise en charge de l’inflammation et la coordination de l’équipe pluridisciplinaire seront assurées par un rhumatologue, un spécialiste dans un domaine spécifique, comme un dermatologue ou un dentiste, pourra prendre en charge les symptômes liés aux lésions cutanées ou aux ulcères buccaux, respectivement.7

Contribuez à sensibiliser les gens aux
difficultés liées à la maladie de Behçet et à permettre de diagnostiquer cette maladie plus tôt

Les lésions mucocutanées, qui sont les manifestations les plus courantes de la maladie de Behçet, contribuent fréquemment à des erreurs de diagnostic.3,4 Le partage des informations ci-dessous sur les réseaux sociaux contribuera à sensibiliser les gens à la maladie de Behçet et pourrait même permettre de diagnostiquer la maladie plus précocement.

Documents de référence :

1. Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818. 

2. Barnes CG. History and diagnosis. In: Yazıcı Y, Yazıcı H, eds. Behçet’s Syndrome. New York, NY: Springer; 2010:7-33. 

3. Zeidan MJ, Saadoun D, Garrido M, Klatzmann D, Six A, Cacoub P. Behçet’s disease physiopathology: a contemporary review. Auto Immun Highlights. 2016;7(1):4. 

4. Leonardo NM, McNeil J. Behçet's disease: is there geographical variation? A review far from the Silk Road. Int J Rheumatol. 2015;2015:945262. 

5. Verity DH, Wallace GR, Vaughan RW, Stanford MR. Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium. Br J Ophthalmol. 2003;87(9):1175-1183. 

6. Demirkesen C, Öz B, Göksel S. Behçet’s disease: pathology. In: Yazıcı Y, Yazıcı H, eds. Behçet’s Syndrome. New York, NY: Springer; 2010:215-241. 

7. Treatment. American Behçet’s Disease Association website. behcets.com. Accessed October 4, 2018. 

8. Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behçet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82(1):60-76. 

9. Ambrose NL, Haskard DO. Differential diagnosis and management of Behçet syndrome. Nat Rev Rheumatol. 2013;9(2):79-89. 

10. Alpsoy E. Behçet’s disease: a comprehensive review with a focus on epidemiology, etiology and clinical features, and management of mucocutaneous lesions. J Dermatol. 2016;43(6):620-632. 

11. Canpolat O, Yurtsever S. The quality of life in patients with Behçet’s disease. Asian Nurs Res (Korean Soc Nurs Sci). 2011;5(4):229-235. 

12. Senusi A, Higgins S, Fortune F. The influence of oral health and psycho-social well-being on clinical outcomes in Behçet’s disease. Rheumatol Int. 2018;38(10):1873-1883. 

13. Mumcu G, Inanc N, Ergun T, et al. Oral health related quality of life is affected by disease activity in Behçet’s disease. Oral Dis. 2006;12(2):145-151. 

14. Ertam I, Kitapcioglu G, Aksu K, et al. Quality of life and its relation with disease severity in Behçet’s disease. Clin Exp Rheumatol. 2009;27(2 suppl 53):S18-S22. 

15. Bang D, Hur W, Lee ES, Lee S. Prognosis and clinical relevance of recurrent oral ulceration in Behçet's disease. J Dermatol. 1995;22(12):926-929. 

16. Sola-Morales O, Mehta S, Ronnebaum S, Patel D, Nazareth T, Padula A. A systematic literature review of healthcare burden in patients with Behçet’s disease. Presented at: the Annual European Congress of Rheumatology (EULAR 2019); 12-15 June 2019; Madrid, Spain.  

17. Cho SB, Cho S, Bang D. New insights in the clinical understanding of Behçet’s disease. Yonsei Med J. 2012;53(1):35-42. 

18. Galeone M, Colucci R, D'Erme AM, Moretti S, Lotti T. Potential infectious etiology of Behçet's disease. Patholog Res Int. 2012;2012:595380. 

19. Nanke Y, Yago T, Kotake S. The role of Th17 cells in the pathogenesis of Behcet's disease. J Clin Med. 2017:6(7). pii: E74. 

20. Lopalco G, Lucherini OM, Lopalco A, et al. Cytokine signatures in mucocutaneous and ocular Behçet's disease. Front Immunol. 2017;8:200. 

21. Na SY, Park MJ, Park S, Lee ES. Up-regulation of Th17 and related cytokines in Behçet’s disease corresponding to disease activity. Clin Exp Rheumatol. 2013;31(3 suppl 77):32-40. 

22. Chi W, Zhu X, Yang P, et al. Upregulated IL-23 and IL-17 in Behçet patients with active uveitis. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2008;49(7):3058-3064. 

23. Cantarini L, Pucino V, Vitale A, et al. Immunometabolic biomarkers of inflammation in Behçet’s disease: relationship with epidemiological profile, disease activity and therapeutic regimens. Clin Exp lmmunol. 2016;184(2):197-207. 

24. Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Talarico R, Hamuryudan V. One year in review 2017: Behçet's syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2017;35(suppl 108):3-15. 

25. Direskeneli H, Saruhan-Direskeneli G. The role of heat shock proteins in Behçet’s disease. Clin Exp Rheumatol. 2003;21(4 suppl 30):S44-S48.

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