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Das Behçet-Syndrom

Manifestationen des Behçet-Syndroms

Das Behçet-Syndrom, auch als Behçet-Krankheit bekannt, ist eine seltene, chronische, multisystemische, entzündliche Erkrankung. Beim Behçet-Syndrom handelt es sich um eine Form der Vaskulitis, die sowohl Arterien als auch Venen jeder Größe betrifft. Die häufigste Manifestation sind mukokutane Läsionen (Verletzung an Haut und Schleimhaut) begleitet von Läsionen in anderen Organsystemen.1-4

Das Behçet-Syndrom befällt mehrere Organsysteme und erfordert den Einsatz verschiedener medizinischer Fachrichtungen 1,2,5,6

Genitale Aphthen

bis zu 80 %

+

Genitale Aphthen

bis zu 80 %

Einschließlich: Skrotumläsionen, Vulvaläsionen, Nebenhodenentzündung.

Fachrichtung: Urologie, Gynäkologie.

Bilder von genitalen Aphthen hier ansehen.

Augenerkrankungen

bis zu 50 %

+

Augenerkrankungen

bis zu 50 %

Einschließlich: Anteriore Uveitis, rezidivierende Hypopyon-Iritis, Vitritis, Netzhautinfiltrate, retinale Vaskulitis, retinaler Gefäßverschluss.

Fachrichtung: Ophthalmologie.

Sehen Sie sich hier ein Bild der Augenerkrankung an.

Gefäßerkrankungen

bis zu 16 %

+

Gefäßerkrankungen

bis zu 16 %

Einschließlich: Ischämische Herzerkrankung; kardiale, pulmonale und periphere Gefäßaneurysmen; tiefe Venenverschlüsse.

Fachrichtung: Kardiologie, Pulmonologie, Gefäßchirurgie.

Gastrointestinale Erkrankungen

0 % - 25 %

+

Gastrointestinale Erkrankungen

0 % - 25 %

Einschließlich: Aphthöse Geschwüre innerhalb des Magen-Darm-Trakts.

Fachrichtung: Allgemeinmedizin, Gastroenterologie.

Orale Aphthen

bis zu 98 %

+

Orale Aphthen

bis zu 98 %

Einschließlich: Aphthen im Mund und/oder Rachen.

Fachrichtung: Allgemeinmedizin, Zahnmedizin, Oralchirurgie.

Bilder von oralen Aphthen hier ansehen.

Hautläsionen

bis zu 80 %

+

Hautläsionen

bis zu 80 %

Einschließlich: Follikulitis, Erythema nodosum, Pathergiereaktion.

Fachrichtung: Dermatologie.

Bilder von Hautläsionen hier ansehen.

Gelenke

bis zu 45 %

+

Gelenke

bis zu 45 %

Einschließlich: Nicht-obliterative Arthritis, meistens in großen Gelenken.

Fachrichtung: Rheumatologie.

Nervensystem

5 % - 25 %

+

Nervensystem

5 % - 25 %

Einschließlich: Parenchymale Erkrankung, zerebrale Sinusthrombose.

Fachrichtung: Neurologie.

 

 

 

Die Manifestationen des Behçet-Syndroms sind schubartig und rezidivierend, treten aber meistens nicht gleichzeitig auf.3 Sie können als scheinbar isolierte Erkrankungen auftreten und werden je nach dem betroffenen System oft von Ärzten aus verschiedenen Fachrichtungen behandelt. So werden beispielsweise orale Aphthen, die häufigste Manifestation dieser Erkrankung, generell von einem Zahnarzt oder Allgemeinmediziner behandelt. Ebenso wird ein Dermatologe typischerweise Hautveränderungen erkennen und behandeln, während ein Gynäkologe oder Urologe die genitalen Aphthen behandelt.2,3,7

BESTEHT EIN VERDACHT AUF BEHÇET-SYNDROM? KONSULTIEREN SIE EINEN RHEUMATOLOGEN ZUR BESTÄTIGUNG DER DIAGNOSE

Bilder der Manifestationen des Behçet-Syndroms

Häufigkeit der Symptome bei Erstdiagnose des Behçet-Syndroms (durch den Arzt)8,a

Orale Aphthen

100 %

Genitale Aphthen

95 %

Papulopustuläre Läsionen (Knötchen und Blasen)

83 %

Erythema nodosum (Knotenrose)

62 %

Augenerkrankung

47 %

Arthritis

39 %

Gefäßerkrankung

21 %

Neurologische Erkrankung

3 %

Patienten (%)

aStudie mit 428 Patienten mit einem ersten Klinikbesuch zwischen Juli 1977 und Dezember 1983 (inklusive) an der multidisziplinären ambulanten Behçet’s Disease Outpatient Clinic der Cerrahpaşa Medical Faculty der Universität Istanbul, Türkei.8

Die Manifestationen des Behçet-Syndroms variieren stark in Art und Schweregrad und können mehrere Organsysteme betreffen. Doch fast jeder Patient mit Behçet-Syndrom leidet an häufig wiederkehrenden oralen Aphthen und hat meistens mehrere Aphthen auf einmal.9 Diese Aphthen sind schmerzhaft und können therapierefraktär sein.3,10 Oft führt die erste Manifestation des Behçet-Syndroms, nämlich orale Aphthen, zu einer wesentlich verminderten Lebensqualität (QoL), da wichtige alltägliche Funktionen beeinträchtigt werden, wie Kauen, Schlucken und Sprechen.11-14 Rezidivierende orale Aphthen des Behçet-Syndroms neigen zu vermehrtem Auftreten und größere Aphten zu Vernarbung.3,15

Eine systematische Literaturrecherche von über 2.500 Referenzen und >21.000 Patienten mit BD bestätigte, dass die häufigste Manifestation des Behçet-Syndroms orale Aphthen sind, wobei 19 von 27 Studien eine 100%ige Prävalenz auswiesen. Eine Studie berichtete von durchschnittlich 12,7 oralen Aphthen pro Patient und Jahr; in einer anderen Studie waren orale Aphthen die einzige Manifestation, die derzeit oder früher bei allen Patienten auftrat. Häufig berichtete Symptome waren Müdigkeit/Schlafprobleme (70 %), Schmerzen (59 %) und Kopfschmerzen (58 %); Hautläsionen waren ebenfalls häufig (58 %). Mehrere Komorbiditäten, z. B. emotionale Probleme (24 % - 44 %), Fibromyalgie (8 % - 24 %) und Hörverlust (10 % - 59 %), waren bei Patienten mit BD im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen signifikant erhöht. Patienten mit BD haben eine ähnliche oder signifikant schlechtere Lebensqualität im Vergleich zu Patienten mit anderen chronisch-entzündlichen Erkrankungen (wie rheumatoide Arthritis).16

Neben oralen Aphthen treten bei vielen Menschen andere schmerzhafte Manifestationen, wie Arthritis, genitale Aphthen und Hautläsionen, auf. Die durch diese Manifestationen verursachten Schmerzen können die Lebensqualität ebenfalls negativ beeinflussen, wobei sichtbare Manifestationen auch das Körperbild beeinflussen.11

bStudie mit 2.656 Zitaten und Postern zur Untersuchung des Behçet-Syndroms in der Praxis bei Patienten mit oralen Aphthen und anderen Manifestationen der Krankheit.

Ursache des Behçet-Syndroms

Es konnte keine einzelne der Behcet-Krankheit zugrunde liegende Ursache identifiziert werden. Es wird angenommen, dass genetische Veranlagung und Umweltauslöser zusammenwirken und eine Autoimmunkaskade aktivieren, die zum Eintreten des Behçet-Syndroms führt.3 Der genaue Mechanismus der entzündlichen Veränderungen beim Behçet-Syndrom ist weiterhin unbekannt.4

Das Behçet-Syndrom: eine unkontrollierte Autoimmunkaskade im Gefäßgewebe3,10,17-25

Umweltauslöser

 
  • Viren oder Bakterien, wie Streptococcus sanguis, Herpes-simplex-Virus, Epstein-Barr-Virus und Cytomegalovirus
  • Immunzellaktivierung gegen bakterielle Hitzeschock-Proteine kann die Autoimmunantwort beim Behçet-Syndrom auslösen25
  • Umweltverschmutzung

Genetische Prädisposition

 
  • Familiäre Anamnese
  • HLA-B51
  • IL-10
  • IL23R/IL12RB2

Aktivierung der Immunantwort

 

Erhöhte Produktion pro-inflammatorischer Zytokine

 
IL-2, IL-6, IL-12, IL-17, IL-23, IL-33, TNF-α, IFN- γ

Entzündung

 

HLA, menschliches Leukozytenantigen; IFN, Interferon; IL, Interleukin; TNF, Tumornekrosefaktor.

Behandlung des Behçet-Syndroms

Derzeit ist nur eine begrenzte Anzahl von Therapien für die Behandlung des Behçet-Syndroms verfügbar.1,7 Strategien für die Symptombehandlung beinhalten entzündungshemmende und immunsuppressive Wirkstoffe. Bei einigen Wirkstoffen ist die Langzeitbehandlung eventuell aufgrund des Nebenwirkungsprofils eingeschränkt.3


Aufgrund der Einbeziehung verschiedener Organsysteme empfehlen die Richtlinien einen multidisziplinären Ansatz zur Behandlung der Manifestationen des Behçet-Syndroms.1 So kann z. B. ein Rheumatologe die Behandlung von Entzündungen übernehmen und das multidisziplinäre Team leiten, während ein Facharzt, z. B. ein Dermatologe oder ein Zahnarzt, Symptome wie Hautläsionen oder orale Aphten versorgt.7

Schärfen Sie das Bewusstsein für die Herausforderungen des Behçet-Syndroms und tragen Sie so zur Reduzierung der Diagnoseverzögerungen bei.

Die häufigsten Manifestationen des Behçet-Syndroms, nämlich mukokutane Läsionen, tragen oft zu Fehldiagnosen bei.3,4 Durch die Weitergabe der folgenden Informationen über soziale Medien können Sie dazu beitragen, das Bewusstsein für das Behçet-Syndrom zu schärfen und eventuell sogar Verzögerungen bei der Diagnose zu verhindern.

Quellenangaben:

1. Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818.

2. Barnes CG. History and diagnosis. In: Yazici Y, Yazici H, eds. Behçet’s Syndrome. New York, NY: Springer; 2010:7-33.

3. Zeidan MJ, Saadoun D, Garrido M, Klatzmann D, Six A, Cacoub P. Behçet’s disease physiopathology: a contemporary review. Auto Immun Highlights. 2016;7(1):4.

4. Leonardo NM, McNeil J. Behçet’s disease: is there geographical variation? A review far from the Silk Road. Int J Rheumatol. 2015;2015:945262.

5. Verity DH, Wallace GR, Vaughan RW, Stanford MR. Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium. Br J Ophthalmol. 2003;87(9):1175-1183.

6. Demirkesen C, Öz B, Göksel S. Behçet’s disease: pathology. In: Yazici Y, Yazici H, eds. Behçet’s Syndrome. New York, NY: Springer; 2010:215-241.

7. Treatment. American Behçet’s Disease Association website. behcets.com. Abgerufen 4. Oktober 2018.

8. Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behçet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82(1):60-76.

9. Ambrose NL, Haskard DO. Differential diagnosis and management of Behçet syndrome. Nat Rev Rheumatol. 2013;9(2):79-89.

10. Alpsoy E. Behçet’s disease: a comprehensive review with a focus on epidemiology, etiology and clinical features, and management of mucocutaneous lesions. J Dermatol. 2016;43(6):620- 632.

11. Canpolat Ö, Yurtsever S. The quality of life in patients with Behçet’s disease. Asian Nurs Res (Korean Soc Nurs Sci). 2011;5(4):229-235.

12. Senusi A, Higgins S, Fortune F. The influence of oral health and psycho-social well-being on clinical outcomes in Behçet’s disease. Rheumatol Int. 2018;38(10):1873-1883.

13. Mumcu G, Inanc N, Ergun T, et al. Oral health related quality of life is affected by disease activity in Behçet’s disease. Oral Dis. 2006;12(2):145-151.

14. Ertam I, Kitapcioglu G, Aksu K, et al. Quality of life and its relation with disease severity in Behçet’s disease. Clin Exp Rheumatol. 2009;27(2 suppl 53):S18-S22.

15. Bang D, Hur W, Lee E-S, Lee S. Prognosis and clinical relevance of recurrent oral ulceration in Behçet's disease. J Dermatol. 1995;22(12):926-929.

16. Sola-Morales O, Mehta S, Ronnebaum S, Patel D, Nazareth T, Padula A. A systematic literature review of healthcare burden in patients with Behçet’s disease. Presented at: the Annual European Congress of Rheumatology (EULAR 2019); 12-15 June 2019, Madrid, Spain.

17. Cho SB, Cho S, Bang D. New insights in the clinical understanding of Behçet’s disease. Yonsei Med J. 2012;53(1):35-42

18. Galeone M, Colucci R, D’Erme AM, Moretti S, Lotti T. Potential infectious etiology of Behçet’s disease. Patholog Res Int. 2012;2012:595380.

19. Nanke Y, Yago T, Kotake S. The role of Th17 cells in the pathogenesis of Behcet’s disease. J Clin Med. 2017;6(7). pii: E74.

20. Lopalco G, Lucherini OM, Lopalco A, et al. Cytokine signatures in mucocutaneous and ocular Behçet’s disease. Front Immunol. 2017;8:200.

21. Na SY, Park MJ, Park S, Lee ES. Up-regulation of Th17 and related cytokines in Behçet’s disease corresponding to disease activity. Clin Exp Rheumatol. 2013;31(3 suppl 77):32-40.

22. Chi W, Zhu X, Yang P, et al. Upregulated IL-23 and IL-17 in Behçet patients with active uveitis. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2008;49(7):3058-3064.

23. Cantarini L, Pucino V, Vitale A, et al. Immunometabolic biomarkers of inflammation in Behçet’s disease: relationship with epidemiological profile, disease activity and therapeutic regimens. Clin Exp Immunol. 2016;184(2):197-207.

24. Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Talarico R, Hamuryudan V. One year in review 2017: Behçet’s syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2017;35(suppl 108):3-15.

25. Direskeneli H, Saruhan-Direskeneli G. The role of heat shock proteins in Behçet’s disease. Clin Exp Rheumatol. 2003;21(4 suppl 30):S44-S48.

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